Главная / здоровье / лечение / Симптомы и лечение болезни Жильбера

Симптомы и лечение болезни Жильбера


Синдром Жильбера


Под синдромом Жильбера понимают врожденное нарушение метаболизма билирубина. Он начинает накапливаться в крови, вызывая разнообразные нарушения. В этой статье вы узнаете все о том, что такое синдром Жильбера, его симптомы и лечение, первые признаки и причины появления.

Что являет собой заболевание

Болезнь имеет разные названия: доброкачественная семейная желтуха, доброкачественная билирубинемия, конституционная печеночная дисфункция и др. У больного в крови значительно повышается количество неконъюгированного билирубина из-за нарушения производства глюкуронилтрансферазы. Диагностируется у мужчин и у женщин.

Помимо стабильно повышенного уровня желчных пигментов в крови, у пациентов не наблюдается поражения печени, закупорки желчных путей. Высокие показатели билирубина могут вызывать в ряде случаев желтушность склер. В ряде случаев пациенты могут и не догадываться, что у них имеется данный синдром. На фото они могут увидеть, как выглядит здоровая и желтушная кожа.

Берут ли в армию с таким синдромом? Годность к военной службе при таком синдроме определяется как полная, то есть призывникам с этим заболеванием отсрочка не предоставляется.

Причины

Причины возникновения синдрома у взрослых и у детей – мутация специфического гена, воздействующего на преобразование гемоглобина в растворимую форму. От этого он скапливается в крови, вызывая специфические симптомы. Наследуется заболевания по гомозиготной форме, аутосомному доминантному типу. Ребенок может унаследовать патологический ген всего от одного родителя.

Причины трансформации гена в классификации причин болезни в настоящее время не изучены.

Симптомы

Уровень билирубина у пациентов с синдромом Жильбера может длительное время оставаться в норме, повышаясь лишь в редких случаях. Характерный и первый признак болезни – желтуха (субиктеричность) склер или кожи. Симптомы бывают более выраженными в сочетании с:

  • инфекционной и другой патологией;
  • дегидратацией;
  • стрессом;
  • менструацией.

Обратите внимание! Повышение уровня билирубина при этом синдроме никогда не бывает опасным для жизни.

Следующие признаки выражены в меньшей мере:

  • повышенная усталость, слабость;
  • нарушение памяти и внимания;
  • разные виды синкопальных состояний;
  • жалобы на снижение аппетита;
  • депрессивное состояние;
  • снижение тонуса кишечника;
  • тремор;
  • зуд;
  • непереносимость некоторых разновидностей продуктов и спиртных напитков;
  • понос;
  • метеоризм;
  • проявление сердечной или легочной недостаточности;
  • боли в суставах и мышцах;
  • проблемы в восприятии вкуса.

Симптомы болезни Жельбера

Эти симптомы при острой стадии требуют немедленного обращения к врачу:

  • речевые нарушения;
  • сильная жажда;
  • повышенная температура тела;
  • ощущение опьянения;
  • выраженные подергивания мышц;
  • вкус металла во рту или ощущение горечи;
  • многократная рвота.

Как диагностируется синдром

Часто этот диагноз ставится в подростковом возрасте. Диагностирование патологии не предъявляет трудностей. Обследование состоит в таких действиях:

  • анализ крови (общий и на биохимию);
  • тест на прямой и непрямой билирубин;
  • УЗИ.
  • голодание (для того, чтобы исключить гипербилирубинемию алиментарного генеза);
  • генетический анализ на синдром Жильбера.

При диагностике отмечается характер проявления клинических симптомов, наличие сопутствующих патологий. Во время пальпации определяется безболезненная печень, мягкой консистенции. Общий билирубин повышен и может достигать 85 мкмоль на литр крови. Диагноз подтверждается падением уровня билирубина при приеме фенобарбитала и после голодания.

Следует дифференцировать данную патологию от:

  • острых гепатитов;
  • воспаления и закупорки желчевыводящих протоков;
  • гемолитической анемии;
  • холестаза;
  • болезни Криглера Наджара (прирожденной негеиолитической неконъюгированной билирубинемии);
  • болезни Дабина Джонсона (пигментного гепатоза, встречающегося очень редко);
  • ложной желтухи.

Принципы лечения

Как правило, это заболевание не вызывает проблем со здоровьем. Эффективного лечения патологии на данном этапе развития медицины не разработано, и полностью вылечить болезнь невозможно. Врач объясняет взрослым пациентам, что желтуха не является опасной для здоровья. Долгосрочное наблюдение в случае подтверждения такого синдрома не назначается. Первая помощь состоит в лечении явлений застоя желчи.

Применение Фенобарбитала необходимо в случаях, когда симптомы желтухи вызывают беспокойство. Этот препарат имеет действие, в некоторой мере направленное на коррекцию гипербилирубинемии. Показано применение Корвалола, Карсила, Урсосана. Они помогаюи снизить билирубин. Эти средства можно назначать и при беременности.

Чтобы лечить желтуху, следует придерживаться диеты. Необходимо исключить из меню все продукты, имеющие длительные сроки хранения. Показано применение витаминных препаратов. Запрещено употреблять алкоголь и антибиотики, имеющие гепатотоксическое действие. Продукты питания должны быть отварными или приготовленными на пару. Для предупреждения развития выраженной желтухи не допускается гиперинсоляция.

Препарат Фенобарбитал

Лечение в домашних условиях, а также лечение народными средствами и другими методами не разработано ввиду устойчивости гипербилирубинемии. Главный рецепт сохранения здоровья состоит в соблюдении диеты. Другие народные способы лечения – прием желчегонных препаратов для профилактики застоя желчи.

Последствия и профилактика

Прогноз при таком заболевании благоприятный. Гипербилирубинемия не является опасной по своим последствиям, несмотря на то, что сохраняется на протяжении всей жизни и избавиться от нее невозможно.

Специфической профилактики заболевания не разработано. Пациентам для предупреждения осложнений и обострений болезни показано применять Эссенциале, Лив-52, витамины В.

Хотя это заболевание и не является опасным для жизни, всем больным следует тщательно следить за питанием, образом жизни с целью недопущения развития осложнений. Показаны периодические диагностические обследования с целью контроля за состоянием печени.

Смотрите видео:

Поделитесь с друзьями и оцените публикацию.
Вам не трудно, а автору приятно.
Спасибо.

Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (15 Голосов, в среднем: 5,00 из 5)
Загрузка...

Один комментарий

  1. Людмила

    Хоть и обнадеживают врачи, что синдром Жильбера не опасен для жизни, но я думаю, что все равно мало приятного в том, что кожа имеет желтоватый оттенок. Чтобы не начались проблемы с печенью и выработкой билирубина, необходимо придерживаться правильного питания и проводить витаминотерапию, чтобы повысить иммунитет. Никогда не думала, что Корвалол способен снижать билирубин.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

Adblock
detector